掌跖角化-牙周破坏综合征1例

作者：甘红，黄卓砾，张修银，上海交通大学医学院附属第九人民医院

由Papillon首次报道的掌跖角化-牙周破坏综合征（PLS），是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，该病发病速度快，牙周组织破坏和掌跖、膝盖、肘部等部位皮肤过度角化为特征的疾病，常导致乳牙和恒牙的早期脱落。男女发病率相似，临床观察PLS多发于有近亲结婚史的家系。

至今关于PLS的文献主要是病例报道，而其详细的病因和致病机制尚不完全清楚。研究发现，部分重要的因素影响着PLS的发生、发展。其中，遗传因素、免疫因素及重度牙周破坏表现相关的口腔微生物被认为是最主要的病因。本研究报道了1例采用全口义齿修复因掌跖角化-牙周破坏综合征至牙列缺失的病例。

1.临床病例

1.1病例情况

患者，男性，30岁。旧全口义齿戴用9年。1年前感觉咀嚼无力、假牙易脱落要求重新修复。4-5岁牙龈反复发炎、流脓，乳牙松动，7-8岁乳牙脱落，伤口愈合正常。恒牙萌出后同样发生牙龈炎症、流脓及恒牙松动等现象。17岁恒牙开始脱落，21岁恒牙完全脱落，行全口假牙修复。1年前假牙明显磨损，咀嚼无力，假牙易脱落。

患者4-5岁时手掌、手背、脚掌及脚背部位皮肤出现片状红斑、脱皮、皲裂，后逐渐累及到肘部及膝部，呈左右对称分布，冬天皮肤病损加重，皮肤皲裂、出血、疼痛，影响行走。夏天病损逐渐好转。受损部位范围随年龄增长不断扩大。曾去当地医院就诊，给予维生素治疗，病情无明显好转。外涂维甲酸软膏，皮损未好转，口服阿维A胶囊1年余，皮损有好转，停药后复发。父母非近亲结婚，身体健康。患者家族三代中，祖父有类似疾患，其余成员无类似疾患（图1）。

1.2全身检查

患者全身营养及发育良好，智力正常。双足、掌皮肤呈褐色、变硬、增厚、干燥、过度角化，伴有深褐色斑点，并累及到双侧膝盖、肘部皮肤。双足、掌皮肤增厚，皮纹加深。皮损呈对称分布。皮损区与正常皮肤之间边界清楚（图2）。指趾甲无异常。其他部位的皮肤未见异常。全身骨骼未见异常。系统检查未见异常。

1.3口腔检查

面部左右对称，面型欠丰满（图3）。张口度及张口型无异常。口腔内牙列缺失，牙槽嵴吸收明显，上下牙槽嵴低平、狭窄，两侧后牙区颊侧前庭沟较宽（图4）。戴用旧义齿时，面下1/3距离偏低，面型显苍老（图5），牙合平面偏斜，人工牙严重磨损，上下前牙呈切刃牙合（图6），旧义齿的息止颌间隙为11mm。

口腔曲面断层片显示（图7）：全口牙列缺失，上下牙槽骨严重吸收。针对患者的口腔情况，向患者提出种植-覆盖义齿修复、全口义齿修复、种植固定义齿修复三种治疗方案。患者年纪小，咬合力大，要获得良好的咀嚼效能宜选择种植固定义齿或种植-覆盖义齿修复。但患者牙槽嵴低平，如选择种植修复需采用骨移植手术，患者难以接受手术治疗，加之经济上无法承受手术费用，最终选择全口义齿修复。

针对PLS牙列缺失的患者患病年龄轻，牙槽嵴低平等特点，全口义齿修复后要获得良好的固位比较困难，必须通过提高义齿的稳定来弥补义齿固位的不足，从而使义齿行使功能。故在义齿制作过程中力求达到肌肉平衡、咬合平衡、合理排牙、理想的义齿基托形态，以提高义齿的稳定性。

1.4全口义齿修复

采用两次印模法，先取初印模，灌注初模型，在初模型上制作个别托盘，个别托盘边缘进行肌功能修整，使印模边缘能反映牙槽骨严重吸收后宽的前庭沟的形态。再取终印模，围模法灌注终模型。旧义齿的息止颌间隙为11mm，重新修复将息止颌间隙减小至3mm。因牙槽嵴严重吸收，人工牙排列在上下牙槽嵴顶偏唇颊的位置，亦即原来天然牙的位置。

试戴时使患者有较好的丰满度，面下1/3距离协调，牙合平面平，面部形态自然、协调（图8）。义齿就位，检查颌位关系、咬合关系，磨改早接触点，使义齿达到平衡牙合。磨改基托边缘使之圆钝，基托系带切迹处缓冲，使之不妨碍唇颊舌的活动（图9-图11）。

2.结果

患者戴用全口义齿后面部形态自然、协调，面下1/3距离适宜，面部丰满度合适，牙合平面平。正中、前伸及侧向牙合均达到平衡牙合。上颌唇颊侧牙槽嵴吸收严重的区域见较宽的基托及边缘，边缘封闭良好。上颌人工牙排列在牙槽嵴偏唇颊侧，即唇颊向外和舌向内的肌肉平衡的区域。义齿固位、稳定良好，咀嚼效能提高，双侧颞颌关节区无不适。

3.讨论

掌跖角化-牙周破坏综合征是一种以严重牙周组织破坏，以及掌跖、膝盖、肘部等部位皮肤过度角化为特征的疾病，因起病年龄早，牙周病损在乳牙萌出不久即可发生，牙周组织破坏严重，导致早期失牙。恒牙萌出后又按萌出的顺序相继发生牙周破坏，牙齿松动、脱落，往往青少年期即牙列缺失，PLS患者牙列缺损或缺失后行可摘局部义齿修复或全口义齿修复，也有种植义齿修复的报道。

该类患者因牙槽骨严重吸收，骨量或骨高度不足，给种植修复造成较大困难，且费用昂贵，故部分患者选择活动义齿或覆盖义齿修复，义齿的基托可较好地改善患者的外貌和美观，并恢复咀嚼功能。

本文病例患者因PLS早期失牙，牙槽嵴严重吸收，原全口义齿垂直距离过低，加上人工牙磨损，牙合平面偏斜，造成患者面型苍老，咀嚼无力，影响美观和功能。Watt认为，成功的全口义齿修复体能最大程度地、以同样的外形、在同样的位置取代失去的组织，只有这样义齿才能有满意的固位，并且与周围组织相协调。换句话说，牙列缺失的患者，全口义齿修复以后，其形态应恢复至有牙时的形态。这就要求修复医师首先在制取印模时，要把前庭沟的位置如实地记录来。

该患者早期失牙，牙槽嵴严重吸收，需用个别托盘取模，把前庭沟的形态如实地记录下来，才能制作比较宽的义齿基托边缘，从而获得良好的边缘封闭。患者的旧义齿修复制取印模时，未把前庭沟的宽度记录下来，使义齿的边缘过薄，失去了义齿的边缘封闭，影响义齿的固位，并使患者唇、颊部支撑不足。

Hayakawa认为，全口义齿人工牙排列在原来天然牙的位置时，其所受的唇、颊向内的力与舌向外的力保持平衡，义齿才能保持稳定。然而，排列人工牙时很多医生通常要考虑牙齿与牙槽嵴的位置关系，牙齿与牙槽嵴之间产生的杠杆作用似乎成了口腔科医生唯一考虑的问题。按照杠杆力学原理，人工牙位于牙槽嵴顶或舌侧时义齿才能保持稳定。

那么按照牙槽骨吸收的方向，人工牙的排列比天然牙偏舌侧，从而导致舌的空间被侵占，而义齿对颊部唇部的支撑不足，结果是舌对义齿产生向外推力，破坏义齿的稳定，同时影响美观。合适的全口义齿能恢复患者原有的面容，特别是面下1/3高度。合适的垂直距离能使面部各器官、各组织处于生理和谐状态。

如果垂直距离过大，则面部表情紧张，上下唇闭牙合困难，肌肉常处于张力较高状态，易疲劳，咀嚼效能下降；垂直距离过低，则唇失去应有的丰满度，唇红部窄，呈衰老状，肌肉紧张度降低，咀嚼效能也降低。该患者因年纪小，对美观要求不高。由于旧义齿垂直距离过低，及人工牙的磨损，牙合平面偏斜，唇颊部基托支撑不足，面型呈显衰老状，咀嚼效能降低。新义齿恢复了合适的面下1/3距离，牙合平面平分颌间距离，并位于两侧口角的位置，前牙露唇2mm，改善了患者的面部丰满度。

通过调牙合使义齿在正中、前伸及侧向牙合均达到平衡牙合，增加义齿稳定性的同时提高了咀嚼效率。综上所述，掌跖角化-牙周破坏综合征的患者，往往早期失牙，导致牙槽嵴严重吸收，要获得义齿满意的固位比较困难。合适的面下1/3距离、肌肉平衡、咬合平衡、合理排牙、理想的义齿基托形态、合适的牙合平面位置等可提高义齿的稳定性，使患者得到较满意的功能和美观效果。

来源：口腔颌面修复学杂志2015年7月第16卷第4期