作者：彭布强，高振杰，陈献礼，申露露，河南宏力医院口腔颌面外科

1病例资料

患者女，66岁，因“发现右侧下颌下区无痛性肿物2d”就诊。患者于入院前2天洗脸时无意中发现右侧颌下区有一“核桃”大小肿物，表面皮肤无红肿、糜烂、破溃，局部无疼痛、麻木及痒感。无发热、头痛、咽痛、咳嗽、咳痰、流血涕等症状。无舌体疼痛、麻木、伸舌偏斜等运动障碍史，就诊我院后，行彩超检查提示：右侧颌下区可见大小约34mm×20mm低回声团块，边界清，形态规则，内回声不均，CDFI：可见丰富血流信号。考虑：右侧颌下腺实性占位。

查体：右侧颌下区可及一肿物，约2.5 cm×3.0 cm×4.0 cm大小，表面光滑无结节，质地中等偏硬，界清，可活动，基底部与颌下腺关系密切。无触痛，无波动感，舌体无麻木，伸舌居中，活动自如。双侧下颌下腺导管口无充血，分泌物清亮，双侧颌下及颈部未触及肿大淋巴结。

行增强CT检查提示：右侧下颌下腺实性占位，呈显著不均匀强化。排除手术绝对禁忌后于2013年2月27日全麻下行“右侧颌下三角清扫术”。术后常规石蜡病理提示：镜下可见大小较一致的、弥漫性或团片状排列的核大异型细胞，核分裂相易见，间质伴有较明显的凝固性坏死，边缘部可见多少不等的、成熟的淋巴细胞，周围淋巴结呈反应性增生改变。倾向于非霍奇金氏淋巴瘤（图1），建议行免疫组化进一步诊断分类。

免疫组化检查：LCA（-）；S100（-）；HMB45（-）；Vimentin（+）；NSE（+）；CgA（-）；NF（-）；Syn（+）；CD56（+）（图2、图3）。

结合临床、免疫组化诊断，支持神经内分泌癌。考虑神经内分泌癌原发于头颈部较少，遂给予行头颅、鼻咽部、胸部、盆腔CT，甲状腺彩超，鼻咽电子纤维镜等检查以明确原发灶。

头颅CT提示双侧基底节区多发脑梗塞。其余检查均未见占位性病变。因患者经济条件限制，未行PET-CT检查。患者高龄，双侧多发脑梗塞，高血压病（极高危），全身情况相对较差，同时患者及家属拒绝再次行局部扩大切除及颈部淋巴清扫等外科干预。遂转肿瘤内科改行尼莫司汀150mg第1天，替尼泊苷注射液50mg第1~5天，顺铂30mg第1~5天全身化疗，术后密切随访。

术后患者共接受5疗程全身化疗，随访4月，于第4次化疗起始时出现吐字不清，左侧肢体麻木，行头颅CT检查提示：双侧基底节区及右侧额叶可见多发斑片状、窄条状低密度影，边界模糊。左侧额叶可见椭圆形低密度影，边界尚清，CT值18HU，大小约39mm×26mm，考虑双侧基底节区、额叶多发转移（图4），并出现颅压增高等症状。至该疗程结束后，以上症状明显改善。于2013年08月01日结束第5疗程全身化疗，随访9月后患者死亡。

2小结

神经内分泌癌为一种罕见的神经内分泌系统的恶性肿瘤，多见于内分泌器官及皮肤等，而原发于口腔颌面部的神经内分泌癌较少见，发生于颌下腺者更为少见，同时发现脑转移的临床报道更为罕见，对于治疗通常认为手术扩大切除，术后配合放化疗能有效控制局部复发率。回顾本例患者因身体、经济条件等主观原因，未行积极外科干预及辅助放疗。仅给予尼莫司汀、替尼泊苷、顺铂等行全身辅助化疗，最终术后随访4月发现多发脑转移，随访9月患者死亡，考虑最终死亡与肿瘤较大（T3）、发生罕见脑转移等直接相关。

鉴于神经内分泌癌发于口腔颌面颈部者少见，多为转移灶，且早期发病隐匿，生长速度快，进展迅速，侵袭性强，预后极差。故在早期诊断上应引起我们的足够重视。对高度疑似或已临床确诊病例，PET-CT检查应趋于作为常规检查手段进行有效判断及全身情况评估。在治疗上应积极采取以手术切除为主，同时辅助放化疗的综合治疗方案，以期有效控制局部复发率及提高患者生存率。对该类疾病的系统性治疗方案，尚需临床实践进一步加以验证。

来源：口腔颌面外科杂志