转： 口腔医学网

腺样囊性癌 （adenoid cystic carcinoma ACC）是一种来自大、小涎腺或呼吸道黏液腺的恶性肿瘤，由上皮细胞和肌上皮细胞构成，

为具有包括管状，筛状和实性形态结构的基底样细胞肿瘤，发生在舌部的ACC少见，舌体部比舌根部更加少，极易漏诊误诊。现将本院收治的1例发生在舌体部腹

侧的ACC病例进行分析，并就临床特点、病理特征及治疗进行文献复习和探讨，以加深对该疾病的认识。

1 临床资料

患者女性，79岁，因“发现右侧舌缘部肿物1月余”就诊。患者在1个月前无明显诱因下触及右侧舌缘肿块，自觉肿块逐渐增大，不伴疼痛，舌体麻木，面部及下唇麻木及舌活动受限。

查体：右侧舌体部舌腹面近舌缘处触及大小约 2.0 cm×1.5 cm肿块，质地偏硬，活动度可，局部无明显压痛，舌活动未受限，无双侧颌下及颈部淋巴结肿大。

术前诊断：右舌部肿块，右侧舌囊肿。

巨检：带部分舌黏膜的实性肿物，大小2.5 cm×1.5 cm×1.0 cm 切面黄白色，质地中等偏硬，边界清，无包膜（图1）。

图1 肿瘤巨检

镜检：肿瘤组织由小而均一的多角形细胞以实性、筛状和管状结构浸润性生长为主，筛状区见圆柱形微囊腔隙的细胞巢，管状区见导管形成良好，由基底样细胞和肌上

皮样细胞组成双层结构，中央为管腔，间质内见玻璃样物，局部有黏液，可见纤维组织增生，肿瘤细胞实性巢团状和单条索状浸润性生长，可见肿瘤细胞围绕神经周

围生长并浸润舌横纹肌（图2）。

图2 肿瘤镜检

免疫表型及特染：上皮样细胞表达CK、Bcl-2、EGFR、nm23，基底样细胞表达SMA、P63和Vimentin、Ki67指数1%，而 Actin、CAL、CEA、EMA、S100无表达，阿利新蓝染色，腺腔内黏液样物质染成蓝色（图3）。

图3 免疫组化染色结果

病理诊断：右侧舌体部舌腹面近舌缘腺样囊性癌 横纹肌及神经侵犯，术后恢复良好，未行化疗及免疫治疗，随访半年，胸部X线、B超、CT检查无复发及转移迹象。

2 讨论

腺样囊性癌（ACC）又称圆柱瘤（cylindroma）或圆柱瘤型腺癌（adenocarcinoma of cylindroma type）约占涎腺上皮性肿瘤的10%。据文献报道，舌下腺恶性肿瘤中，ACC是最常见的，但是发生在舌体部的ACC十分少见。

2.1 临床特点

ACC好发于中老年人，有学者认为女性更容易患舌部恶性肿瘤，但在近期文献中认为女性稍多见但无显著统计学差异。

ACC主要特点是肿块生长缓慢，伴或不伴有疼痛，产生疼痛的原因主要是肿瘤侵犯周围神经所致。本病例中，切片上亦可见到肿瘤细胞包绕神经生长，神经受累，但临床无疼痛。

2.2 病理学特征

发生在舌的ACC病理形态与其他部位的ACC相同，由导管上皮细胞和变异肌上皮细胞组成 癌细胞排列呈索状，相互吻合，形成大小不等的卵圆形或圆形腔隙，常见三个确定的结构类型：管状、筛状、实性。其中筛状型最常见。

基底样瘤细胞，筛孔状排列，以圆柱形微囊腔隙的细胞巢为特点，腔隙内有淡蓝色黏液样物质，周围有肌上皮细胞围绕，管状型由内层的上皮细胞和外层的肌上皮细胞

形成，中央为管腔，实性型的ACC癌细胞较小，基底细胞样，实性排列，肿瘤间质，可见玻璃样变性，也有黏液样改变。神经侵犯或嗜神经侵袭、沿神经播散是

ACC突出的特点，易发生血行转移免疫表型，肿瘤组织中EMA、CK不同程度阳性表达，基底细胞样细胞表达Vimentin、S-100、Actin和p63。

有专家认为p53、PCNA、Bcl-2的表达与涎腺腺样囊性癌的分化程度和恶性度有关，p53和PCNA共同表达时，其预后可能较差。有文献报道CEA阳性表达，但是在本例中以及笔者对另外5例唾液腺腺样囊性癌的免疫组化检查中CEA均阴性表达。

2.3 诊断及鉴别诊断

舌体部肿瘤在临床上早期表现为无痛性肿块，易被误诊为囊肿或其他良性病变，本例临床诊断也怀疑囊肿，当出现舌体、口底区麻木或舌运动异常时，应首先考虑恶性

肿瘤，其中，ACC要高度怀疑，除去超声、CT、MRI检查，针吸细胞学检查可以明确诊断，同时手术中冰冻病理切片，以及术后的常规病理检查都可以明确诊

断。

本例病理形态学和免疫组化及阿利新蓝黏液染色提示腺腔内为嗜酸性黏液均支持ACC诊断。ACC主要与以下疾病鉴别：（1）基底细胞腺瘤：肿瘤细胞一致，组织

化学反应与ACC十分相似，没有特别的辅助意义。不过ACC具有侵袭性常伴周围神经浸润，无间质样区域和鳞状上皮化生；（2）上皮-肌上皮癌：一般腺管状

结构，双向分化，细胞大小较一致，外层细胞透明，神经侵犯罕见；（3）基底细胞腺癌有合胞体样结构，侵袭性生长明显，细胞轻度多形性，浸润性生长；（4）

多形性低度恶性腺癌，几乎不发生在大涎腺，结构上管状乳头样不一，细胞轻度多形性。

2.4 治疗

目前普遍认为，舌ACC以彻底的原发灶手术切除为主的综合治疗方案首选。手术方式大概可以分为：局部扩大切除、局部扩大切除+术后放化疗、局部扩大切除+颈

部淋巴结清扫、局部扩大切除+颈部淋巴结清扫+术后放化疗4种。因为ACC容易观察到神经周围间隙以至神经纤维内侵犯，因此手术中切除舌神经非常重要，建

议在手术中执行冷冻切片病理检查神经切缘，直到阴性为止。

术后放化疗是舌下腺恶性肿瘤重要的辅助治疗手段。ACC的生物学行为特点决定了目前的治疗倾向于综合治疗方案，这对于提高患者的远期疗效有十分重要的意义。

本例在冰冻监控下施行局部扩大切除切缘阴性，术后未行其他辅助治疗，半年随访无复发转移迹象，目前正在密切随访中。

2.5 预后

由于ACC侵袭性很强，易沿神经向周围扩散及发生血行转移，因此，即使扩大切除，仍然会出现较高的局部复发和远处转移。ACC的预后可以通过病理类型、手术切缘、肿瘤大小、有无远处转移等临床参数来预测。

随着近年来分子基因研究和肿瘤标志物的应用，许多分子被研究与ACC预后有关，有文献报道kBp65 蛋白表达水平与肿瘤微血管密度（MVD）呈显著的正相关，是ACC预后较差的独立影响因素。

有专家认为nm23的表达与发生在涎腺的腺样囊性癌远处转移有明显的负相关关系，可作为ACC远处转移的预测指标。P27蛋白的低表达与涎腺腺样囊性癌复发转移和预后生存时间缩短有关，有待于进一步观察大量病例和随访后佐证。