病例详情

一位3岁的男孩因面部不对称至本院就诊。患者母亲诉在孩子生下来几个月后发现其左边颞下颌关节部位渐渐出现了一个1.5cm×1cm的椭圆形肿块，肿块逐渐生长至现有大小（图1）。

图 1 位于左颞下颌关节处的椭圆形肿块

经初步检查，肿块质地坚韧，硬度均匀，无临床症状。肿块呈现出轻微的游离性，但患者的开口运动并未受到影响。

检查

CT扫描图像显示，患者左颞下颌关节处呈现出大块分页状组织影像，喙突前方软硬组织影像分界不清晰（图2，图3）。血液检测结果显示患者各项生化指标正常。最后，工作人员用听力测试评估了患者的耳朵功能是否已经受到肿瘤影响。

图2 左颞下颌关节处异常的组织影像

图3 喙突前方软硬组织影像分界模糊

手术过程

患者在全身麻醉下接受了肿瘤切除手术。手术采取耳屏前切口（图4），在进行切口时，切线未横跨耳屏切迹，以避免损伤面部神经。手术人员发现，肿块是与颞下颌关节前方骨膜连在一起的。手术人员对肿瘤进行了彻底地切除（图5），并用骨挫对粗糙的骨面进行了平整。患者术后疼痛不明显。缝合的伤口于7日后拆线（图6）。

图4 手术采取耳屏前切口

图 5 被切除的表面光滑的肿瘤组织

图6 伤口缝合后图像

肿瘤在切除过程中被分成了两部分，肉眼看起来像是有包膜的肿块，实验人员立即对其进行了术后的病理学检测。

病理学检测结果

从增生的成纤维细胞来看，符合纤维瘤的组织病理学特征，且具有侵袭性的特点，但肿瘤并无包膜。

随访情况

患者伤口愈合正常，未出现神经损伤的症状。复诊持续 1年后，也没有表现出复发的迹象。之后定期的复诊检查显示，患者下颌骨生长发育情况良好。

讨论

肿块在一年之内开始无痛增生且增生物和深层的肌肉或骨头连粘连在一起，是侵袭性纤维瘤典型的临床表现。肿瘤的生长方向通常和其起源部位的肌束方向一致。肿瘤对周围的组织具有浸润性，所以会经常增生包绕在临近的血管与神经周围。但增生的肿瘤组织对这些血管和神经通常无实质性的侵害，这解释了为什么肿瘤的生长通常会表现出无痛的临床症状。

病理学上，这些肿瘤通常没有实质性的包膜，尽管从诊断图像上来看这些肿瘤会表现出边界清晰的影像。镜下可以显著观察到外观相同的长纺锤体形细胞散在分布于胶原纤维束之间。细胞有丝分裂象较少见，细胞在结构上可能会有所变化，但不会出现细胞异型或病理分裂象。在组织病理学鉴别诊断上，要与低度恶性纤维肉瘤和反应性纤维变性区分开。

尽管侵袭性纤维瘤在病理学上是良性的，但因其生长而引起的机体损伤和那些低分化恶性肿瘤相比，后果都是一样的，两者都有局部侵袭性和很高的复发率。头颈部的纤维瘤与其他部位类似的纤维瘤相比，有着更高的复发率（复发率高达70%），目前不确定这是因为头颈部的纤维瘤侵袭性更强的缘故还是因为生长在这些位置的肿瘤不能够被彻底清除所导致的。

纤维瘤若复发，通常会在术后的第一年内就表现出来。切除肿瘤时，为了降低肿瘤的复发率，通常要对肿瘤周围的正常组织进行预防性切除，切除的范围要尽量大于病变组织的范围。

头颈部的纤维瘤是一种罕见的疾病。此类患者通常表现出肿物增生但无痛的临床症状，只有极少数病例会出现疼痛或者其他神经上的病症。如果因肿瘤增生而出现了上呼吸道阻塞的症状，那么临床医生就应该对其做紧急的处理，否则后果可能是致命性的。对于出现在身体其他部位的纤维瘤，主要的治疗方法是外科切除。

切除的原则是在保障功能的前提下，阴性切缘要尽量往病变组织周围扩展。然而，对于头颈部的纤维瘤，由于头颈部空间狭小，再加上复杂的解剖结构和周围神经血管的纠缠，按照上述原则对肿瘤进行切除是非常困难的，稍微不慎就会引起周围组织（比如臂神经丛）的损伤。临床上，对这种两难境地的妥协，是头颈部纤维瘤高复发率（临床报告的复发率介于46%-62%之间）的原因之一。

纤维瘤的病因目前还未明确。物理因素、内分泌因素和遗传因素都可能与纤维瘤的发生有关，然而，到目前为止，没有任何强有力的证据能支持上述任何单一因素的成立。

许多临床报告都描述，一些纤维瘤患者在纤维瘤发生之前都遭受过局部创伤，比如外科手术或钝力损伤，于是有些学者就据此猜测，纤维瘤可能是因参与愈合过程的成纤维细胞增殖失控而导致的。然而，遭受了局部创伤进而罹患头颈部纤维瘤的患者在样本上太小，所以目前还不足以证实这种假说。

目前，对于增生的纤维瘤，最主要的治疗方式依然是手术切除，并且，按照手术原则，对正常组织应该尽量进行大范围的预防性切除。尽管纤维瘤会呈现出结节状的外观，但其边缘浸润性使得对该肿瘤的彻底切除变得异常困难，尤其是针对那些生长位置在头颈部区域的纤维瘤。

多家医院的临床报告显示，对纤维瘤患者先用更生霉素、环磷酰胺和正定霉素等药物进行化疗，然后再进行外科切除手术，临床效果较好。这种方案对于那些因肿瘤过大且接近颅底而难以完全清除的患者和那些伴随功能损伤或丧失的患者更有益处。

此外，放疗也是有一定效果的治疗选择，但它主要适用于肿瘤不能切除、切除不完全或切除后复发的患者。许多文献表明，虽然放疗对纤维瘤有一定的作用，但和治疗恶性上皮肿瘤相比，它的反应要缓慢一些。因放疗而引发肿瘤恶化的病例未见报道。

尽管发生在头颈部的侵袭性纤维瘤比较罕见，但在临床检查时，还是应该将其与可能发生在头颈部的其他软组织肿块做出鉴别诊断。此外，若肿物一旦被怀疑为纤维瘤，医生就应该按照CT影像或MRI影像的解剖细节制定切除计划，尽最大努力在初次手术中将病变组织彻底切除，因为这对纤维瘤的治愈来说至关重要。

因为头颈部的纤维瘤复发率比较高，所以术后应对患者进行定期的密切随访，以便对疾病的变化能够及时做出反应。

来源于口腔精英