【罕见病例】坏疽性口炎致颌面部畸形1例

靳路远 欧新荣 贺智晶 谢晓莉  中南大学湘雅医院 口腔科

坏疽性口炎俗称走马疳，是一种极具破坏性的腐败坏死性疾病，可引起颌面部组织的广泛坏死，死亡率高，幸存者常有颌面部缺损畸形等后遗症。中南大学湘雅医院口腔科收治1例坏疽性口炎致颌面部畸形患者，现结合文献对其进行讨论。
1 病例资料
患者，女，9岁，2008年12月6日因“下唇缺损，下颌牙外翻外露8年余”就诊于中南大学湘雅医院口腔科。
现病史：患儿9个月时不明原因在下唇正中长出红色脓疱，周围组织肿胀明显。1 d后脓疱变黑，相应下唇组织坏死，3 d内侵大部分下唇及小部分左侧上唇组织，上覆黑色痂皮。1周后黑痂脱落，遗留下唇缺损。伴高热，体温39～40 ℃。病程第2天起用中草药外敷及青霉素静脉滴注抗感染治疗，具体用法不详，未予切开排脓。病程中患者神智清楚，无腹泻、咳嗽。乳牙萌出时下前牙位置正常，在生长发育过程中乳下前牙及下牙槽嵴逐渐向唇侧生长呈扇形张开。下颌恒前牙替牙正常，萌出即呈水平唇向生长。唇齿音不清，时有流涎，进食时食物外漏。平素体健，否认全身病史及药物过敏史。
查体：面下三分之一畸形，左侧下颌塌陷，颏部右偏；下唇红唇及白唇大部分缺损，右侧下唇残留约0.5 cm红唇，左侧口角区可见纵行瘢痕；正中（牙合）位时可见口底及舌尖，下牙槽嵴及 Ⅲ21│12ⅢⅣ外翻外露，呈水平唇向生长；前牙及左侧第一乳磨牙无咬合，余后牙咬合可；双侧下颌支短小，下颌体高度厚度不足；张口度及张口型正常，双侧颞下颌关节动度可 （图1、2 ） 。全身检查未见明显异常。
临床诊断：1 ） 下唇缺损；2 ） 下牙槽嵴外翻外露。

治疗：
1 ） 采用下颌骨改形术对外翻的牙槽骨进行矫正。拔除 Ⅲ│Ⅳ ，在 Ⅲ21│12Ⅲ 根尖下方用电锯横行锯开下颌牙槽嵴，保留舌侧黏骨膜瓣，充分游离骨板后，向上向内旋转至上下颌前牙恢复到近似正常咬合，然后用2块4孔钛板固定骨瓣与下颌骨。
2 ） 扇形瓣修复缺损下唇。按图3设计切口，逐层切开皮肤、皮下直至黏膜，不切开红唇，保留上唇动脉。将两侧扇形瓣向下向内旋转，左侧下唇下方设计“V”形瓣，充分游离左侧皮瓣。将两侧扇形瓣对齐，分层缝合。上唇及左侧下唇下方“V”形瓣缺损处直接拉拢缝合，扇形瓣舌侧黏膜与下牙槽嵴唇侧黏膜缝合。术后效果见图4、5。

2 讨论

坏疽性口腔炎可见于世界各地，但常见于非洲、拉丁美洲及亚洲部分卫生条件差的地区。坏疽性口炎是病原微生物感染及宿主免疫力低下共同作用的结果。大多数患者的病变中可分离出梭形杆菌及螺旋体，其中梭形杆菌、非溶血性链球菌以及金黄色葡萄球菌的共生是坏疽性口炎发病的主要病原学基础，口腔常见致病菌产黑色素类杆菌可能是主要协同致病菌 [1] 。营养不良被认为是其发病的主要危险因素，尤其是蛋白质及维生素A等微量元素的缺乏，不仅影响儿童的正常生长发育，更直接影响免疫系统的发育和成熟。公共卫生条件恶劣、口腔健康状况不良以及传染病的流行如麻疹、腹泻等均可促进坏疽性口炎的发生，大多数患儿可查证到近期获感染性疾病的历史，其中以麻疹和疟疾的发病率最高 [2] 。坏疽性口炎亦常见于先天性及后天性免疫缺陷及免疫功能低下的患儿，如艾滋病患者、结核病患者，这些疾病的存在将加速坏疽性口炎的发展。
坏疽性口炎具有发病突然、发展迅速的特点，主要表现为面颊部和 （或 ） 牙龈水肿，并迅速侵及整个口腔黏膜。水肿部位的组织坏死变黑，呈典型的圆锥形，导致软组织缺损、骨组织坏死以及牙齿脱落，遗留严重的面部缺损畸形。口腔臭味显著，可继发感染，感染的发生进一步加速了疾病进展。全身症状可有高热、流涎、厌食、腹泻、哭闹烦躁等 [3] 。坏疽性口炎患儿常死于脱水、肺炎、毒血症以及消耗性疾病引发的并发症。复发极其少见。
急性期的治疗主要为改善全身状况，如维持水、电解质的平衡，加强营养，补充微量元素 （尤其是维生素A ） 以及抗生素的使用等 [4] 。抗生素如青霉素可以作用于大多数口咽及牙周组织中的需氧及厌氧菌群 [1] ，因而常常被用于坏疽性口炎的治疗。中医中药治疗坏疽性口炎急性期，亦具有良好的效果。创伤性的检查和治疗可能会加速病变的发展，因此，除拔除松动牙外，急性期应尽量避免创伤性治疗。同样，只有当病情稳定、病变范围不再变化时，才考虑外科手术整复病后畸形 [5] ，对伴发的系统性疾病如肺炎等应根据其治疗原则进行纠正。即使在急性期采取了各种措施控制疾病的发展，坏疽性口炎病后都会遗留不同程度的畸形。畸形的范围不等，形式多样，累及器官从单一到多个。章魁华 [6] 通过分析70多例坏疽性口炎患者，将其病后畸形分为了4类：唇部组织缺损，颊部组织缺损，唇颊部组织缺损及唇颊鼻部组织缺损。畸形修复常无固定的手术模式，应根据颌面部畸形类型选择适合的手术方式，如唇部组织缺损常采用双唇交叉皮瓣、鼻唇沟皮瓣或两者合用，而颊部组织缺损则多采用瘢痕切除术加颈胸部皮瓣的方法，对于鼻部缺损的患者，鼻的重建应在修复其他畸形后完成。但无论哪种缺损畸形，口（牙合）功能的恢复尤其是患者张口度的改善应是首要解决的问题。坏疽性口炎引起的病后颌面部畸形，多年来一直是口腔颌面外科医生所面临的巨大挑战。外科手术的目的在于恢复容貌，为患儿克服心理障碍融入社会生活提供服务。
坏疽性口炎是恶劣的生活环境和不良的生活习惯所带来的产物，发病率低，但对患者的危害性极大。社会对此病的认识尚处于表面层次，因此全社会都应加强认识，预防为主，积极治疗，防止误诊漏诊，将危害减小到最低。
[参考文献]
[1] Baratti-Mayer D, Pittet B, Montandon D, et al. Noma：An "in-fectious" disease of unknown aetiology[J]. Lancet Infect Dis, 2003,3 （7 ） ： 419-431.

[2] Enwonwu CO, Falkler WA, Idigbe EO. Oro -facial gangrene（noma/cancrum oris ） ：Pathogenetic mechanisms[J]. Crit Rev OralBiol Med, 2000, 11 （2 ） ： 159-171.

[3] 李秉琦. 口腔黏膜病学[M]. 2版. 北京：人民卫生出版社, 2006：36.LI Bing-qi. Diseases of oral mucosa[M]. 2nd ed. Beijing：Peo-ple′s Medical Publishing House, 2006： 36.

[4] Barrios TJ, Aria AA, Brahney C. Cancrum oris in an HIV-posi-itive patient[J]. J Oral Maxillofac Surg, 1995, 53 （7 ） ： 851-855.

[5] Oji C. Cancrum oris： Its incidence and treatment in Enugu,Nigeria[J]. Br J Oral Maxillofac Surg, 2002, 40 （5 ） ： 406-409.

[6] 章魁华. 走马疳后遗畸形的分类及治疗[J]. 北京医学院学报,1964, 6 （3 ） ： 224-226.ZHANG Kui -hua. Classification and treatment of deformitiescaused by noma[J]. J Peking Medical College, 1964, 6 （3 ） ： 224-226.

来源于华西口腔医学杂志 第28卷 第3期 2010年6月