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骨纤维异常增殖症

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人气:-发表时间:2017-05-17 14:50【

医学内容仅供参考,不能视为治病就医依据


骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致,本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%,单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。

目录

1症状体征

2治疗方法

3饮食保健

4预防护理

5病理病因

6疾病诊断

7检查方法

8并发症

折叠编辑本段症状体征


一,临床表现:


本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人,男女发病为1∶2,80%以上表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位,突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起,随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄,由于原发部位和累及的范围不同,可表现出相应的临床症状,如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋,有外耳道狭窄者,约16%并发胆脂瘤,有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎,面瘫,迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋,岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状,此病可广泛侵入鼻窦,眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞,嗅觉减退,面部不对称,眼球突出,移位,复视,视力障碍和张口困难等,蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛,由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征,病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。


二,诊断:


本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史,部位,体征及影象学检查,多勿须组织学证据即可确诊。


折叠编辑本段治疗方法


本病目前病因不明,尚无有效的预防措施,故早诊断早治疗是本病的防治关键。


骨纤维异常增殖症西医治疗方法   


本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。手术切口有多种,可以根据病变情况选择应用。


①Caldwell-Luc法:适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者;


②Weber-Fergusson法:适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。


③颅―面联合进路:包括双额瓣或单额瓣+Weber―Fergusson切口,适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。


④Fish法:适用于病变原发于颞骨,外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。   


手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多,术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血,尤其是儿童更应注意。本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外。


折叠编辑本段饮食保健


骨纤维异常增殖症的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)   


千斤拔红枣鸡脚汤。[原料]:鸡脚6只,千斤拔100克,花生仁(连衣)100克,红枣10枚(去核),椿根藤60克。[做法]:千斤拔、棒根藤洗净切碎,鸡脚用开水烫过,去膜及爪甲,洗净。将全部用料一齐放入锅内,加清水适量,武火煮沸后,文火煲3小时,再加入上等鱼露及味精调味即可,饮汤吃鸡脚肉红枣与花生仁。每天1料。   


骨纤维异常增殖症患者吃什么对身体好?   


宜吃新鲜的蔬菜和水果,如苋菜、油菜、大白菜、西兰花、苦瓜、马铃薯、山楂、柠檬、鲜枣、柑橘、猕猴桃等。   


骨纤维异常增殖症患者吃什么对身体不好?   


忌辣椒、桂皮、葱、蒜等刺激性食物。


折叠编辑本段预防护理


本病目前病因不明,尚无有效的预防措施,故早诊断早治疗是本病的防治关键。


折叠编辑本段病理病因


【病因学】


本病病因不明,可能与外伤,感染,内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实,目前普遍认为本病不是真性肿瘤。


【病理改变】


血管供应变异较大,病变组织大体呈白色,灰白色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展,管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳,去除外壳如去包膜,镜下见:网状骨骨小梁的大小,形状和分布不一,无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中,此组织类似结缔组织化生的结果,骨小梁形态变异较大,多呈球形,在横切面呈曲线形,C形或弓形,边缘不规则,骨细胞腔隙宽阔,骨小梁紧密排列,形成骨网,骨小梁由粗纤维的原骨构成,在偏振光镜下呈网状而非板状,偶见网状骨板状变形,有时见弓状骨小梁环绕一中心血管,多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓,这可与骨化纤维瘤鉴别。


折叠编辑本段疾病诊断


在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别:


1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病,前者临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨,女多于男,好发于15~26岁,X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明,镜下,以纤维骨的纤维成分为主,不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中,并构成网状骨的中心,但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。


2.嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害,起源于网状内皮系统,常见于额骨,顶骨和下颌骨,多发于30岁以前,男性居多,在组织学上,由浓密的泡沫组织细胞组成,伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞,组织细胞核含有小囊,嗜伊红细胞含有细小的空泡,巨细胞为郎罕型和异物型,这些细胞呈灶性集聚。


3.Gardner综合征 此综合征为侵犯上下颌骨,颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤,伴有肠息肉,皮样囊肿,纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。


4.巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部,可致骨皮质膨大,X线检查表现为浓密的块状堆积体,常起于遗传,在组织学上未发现感染源。


5.外生性骨瘤 副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等,均应注意鉴别,以防误诊。


6.多骨型骨纤维异常增殖症,还应与甲状腺功能亢进,paget病,神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。


折叠编辑本段检查方法


影象学检查对本病诊断有特殊意义。


根据X线表现,本病分为三型:


①变形性骨炎型:常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现,颅骨扩大和硬化,可从额骨扩大到枕骨,面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失,此型约占56%。


②硬化型:此型多见上颌肥厚,可致牙齿排列不整,鼻腔,鼻窦受压变小,上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型,损害呈硬化或毛玻璃样外观,相反,下颌骨损害多见于多骨型,表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线,此型约占23%。


③囊型:颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米,孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿,多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病,偶有数种X线类型出现于同一个体上,此型约占21%,应用CT或MRI检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的联系,定期检查可动态观察病变的发展程度,对选择术式进路,减少并发症和估计预后甚为重要。


折叠编辑本段并发症


本病可广泛侵入鼻窦,眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞,嗅觉减退,面部不对称,眼球突出,移位,复视,视力障碍和张口困难等,蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛,由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征,病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。


相关疾病

骨囊肿 进行性骨干发育不全 眼眶骨纤维异常增殖症 多发性软骨瘤 骨瘤 颅骨骨瘤 皮肤骨瘤。



2009年第18期 > 正文

骨纤维异常增殖症影像表现的分析

2009年6月25日 《中国保健》2009年第18期


     骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良、纤维囊性骨炎,是一种少见的生长发育性疾病。现以我院临床所见病例对其影像表现分析如下:


    1 资料与方法


    本组21例,男13例,女8例,年龄5~36岁,平均23岁。21例病变部位均有疼痛不适,局部崎形隆起5例,1例复视,2例合并病理性骨折。


    2.1 X线表现:①囊状改变13例:其中单囊2例,表现为骨干轻度不规则膨大变形,骨质变薄,外缘较光整,囊内可见少量斑点状致密影;多囊11例,呈多个大小不等的囊状透光区,其中可见条状骨纹和斑点状钙化影,病灶边缘硬化。②磨玻璃样改变5例:表现为骨髓腔膨胀并见斑点状骨化和钙化影。③丝瓜络状改变2例。可见于骨干平行的粗大扭曲的骨小梁。④虫蚀状改变1例:溶骨性改变边缘锐利如虫蚀状。病灶直径2.0~15.0cm不等。


    2.2 CT和MRI表现:5例CT表现为骨不规则膨大变形,髓腔内囊状透光区,有分隔,其中可见斑点致密影,4例边缘有硬化。软组织均无肿胀 ......


信息来源:网络,医学内容仅供参考,不能视为治病就医依据

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