牙本质发育不全（dentinogenesis imperfect，DI）是一种人类遗传性疾病，为常染色体显性遗传，导致人体中胚层发育不良，从而出现乳牙或恒牙牙本质发育不全的症状。DI是一种牙本质发育异常的疾病，发病率约1：8000。一些学者根据临床表现将此类疾病进行分型。Ⅰ型DI又叫成骨不全症；Ⅱ型DI无成骨不全症状，称为遗传性乳光牙本质；Ⅲ型DI被称为“Brandywine型”。DI牙表现为似琥珀色，且切缘以及咬合面出现不同程度的磨耗。X线片显示DI牙根管部分或全部堵塞。组织学上，DI牙的釉质是正常的，但牙本质中出现不规则的牙本质小管和大面积钙化不全区，与正常牙本质相比较，其牙本质小管的直径较大但数量较少。所以，修复治疗DI牙的关键在于尽量保留剩余的牙体组织，以预防病变牙本质发生龋坏和过度磨耗。

1，病例报告

患者，男，27岁，2013年9月因“牙齿颜色、外形不美观”来华西口腔医院修复科就诊。患者口内牙呈棕黄色，牙冠短小（图1A~C）。患者身体其他部位未见明显异常。家族史提示患者的母亲和外公有相同症状。

临床检查：26、35、46缺失，余留牙磨耗较重，釉质部分或全部丧失，34—45均为平齐龈缘的残根，16、27、36、37、47为Ⅱ度松动，全口牙无明显疼痛，上下颌间距离适中（28、38牙有咬合关系）。全景片显示口内全部牙的根管均完全堵塞，16、27、36、37、47根尖周有明显暗影（图1D）。

其中1颗无法保留的患牙拔出后经扫描电子显微镜观察，与正常牙比较，显示患牙牙本质小管不规则钙化且几乎完全封闭（图2）。

诊断：遗传性乳光牙本质。

治疗方案：最理想的治疗方案是种植义齿进行牙列重建。但由于患者经济原因，最终选择烤瓷冠桥修复上颌牙，活动义齿修复下颌牙。

治疗过程：拔除16、27、36、37、47，因为这些牙松动且有慢性炎症，没有保留价值。拔牙伤口愈合后，开始修复治疗。首先确定患者颌间垂直距离，由于28、38有咬合接触，且固有垂直距离适中，所以无需升高咬合。取诊断模型后上牙合架。12、13、21、22、23、24残冠，均位于龈上，可以作为固定义齿的基牙。Shetty等曾报道此类牙未行根管治疗情况下的桩冠修复，效果良好。

经牙体牙髓科会诊，12、13、21、22、23、24在不接受根管治疗下拟行纤维桩-树脂核-烤瓷冠修复，上颌缺失牙行常规固定桥修复。随后在诊断模型上制作诊断蜡型，患者对诊断蜡型效果认可后行12、13、21、22、23、24的桩核制作以及11、14、15、17、25、28牙体预备（图3A）。制取上颌模型（图3B）后试戴暂时冠，患者满意。后制取下颌模型，下颌拟行金属支架活动义齿修复。待上下颌义齿制作完毕后（图3C、D），试戴上颌烤瓷冠桥以及下颌活动义齿（图3E、F），调整咬合，患者对美观以及咀嚼功能满意。随访半年，患者自述无异常，临床检查未见明显异常（图3G）。

2，讨论

牙本质发育不全患牙的治疗原则是保护剩余牙体组织和恢复咀嚼功能，同时还要考虑功能、美观和颌间距离的协调。对于DI患牙的治疗方案一般包括覆盖义齿、普通活动义齿和固定义齿。如果患者牙槽骨条件许可，种植义齿也是一种很好的选择。最终治疗方案的制定要基于患者的自身因素，如年龄、剩余牙体组织的质量、根管情况和牙周情况等。

本报道中一个值得探讨的问题就是DI牙是否需要根管治疗。这个要基于DI牙的根管情况。在根管完全堵塞之前良好的根管治疗是最可靠的治疗方案。可是，对于成年患者，其根管通常是完全闭锁的，此时根管治疗器械无法进入根管。在这种情况下，桩冠修复需在不进行根管治疗的条件下进行，后期随访中若出现根尖周炎症，则行根尖手术。另外一个需要考虑的问题是患者的颌间垂直距离，如果患牙过度磨耗导致了垂直距离的严重降低，在修复治疗前应先升高咬合，恢复正常颌间高度。

本病例中，患者的28和38有咬合关系，垂直距离降低较少，颌间距离尚可满足义齿修复空间，故笔者未调整咬合高度。牙本质发育不全患牙的修复需要多学科的合作，这对口腔医生具有一定的挑战性。早期的诊断、剩余牙体组织的保护、口腔美观的恢复和咀嚼功能的提高在治疗中尤为重要，口腔医生应尽量使患者获得美观与功能的共同恢复，增加患者的自信心。

来源：普洁学习中心