作者：骆权，南方医科大学附属深圳市妇幼保健院；范松，陈伟雄，陈伟良，李劲松，中山大学附属第二医院口腔颌面外科
上皮样血管内皮细胞瘤（epitheloidhemangioen-dothliomas,EHE）是一种少见的血管源性肿瘤，是一种介于血管瘤和血管肉瘤之间的中间型或低度恶性肿瘤，由Weiss等于1982年首次报道。该肿瘤好发于肝脏、肺、胸椎、胸膜和腹膜以及淋巴结等部位。目前国内外文献尚未见发生于臂丛神经束膜结缔组织血管内的上皮样血管内皮细胞瘤的报道。我科近期收治1例，现报告如下，并结合文献对相关问题进行讨论。
1病例报告
男，35岁。因“右颈部肿物1年余伴右上臂疼痛1周”就诊。患者于1年前发现右侧锁骨上区肿物，当时无自发性疼痛，中度压痛，未行任何治疗，肿物范围逐渐增大。2013年1月因右上臂出现阵发性针刺样疼痛，放射至食指及中指且伴有麻木感而就诊。
体格检查：右侧锁骨上区皮肤温度正常，无充血、破溃、糜烂；可触及一肿物，界限欠清，大小约6.0 cm×3.0 cm。肿物表面不光滑，质地中等偏硬，活动度差；中度压痛，无波动感及搏动感。双侧颈部各区未及肿大淋巴结。
影像学检查：颈部MRI（平扫+增强）提示右肩部锁骨上区皮下软组织内一巨大肿物，大小约6.1 cm×2.8 cm，其内信号不均匀，T1W1为等信号，T2W2为混杂高信号，考虑神经源性肿瘤，右侧臂丛神经可疑受累（图1）。临床初步诊断为“右颈神经鞘瘤”。
图1.颈部MRI示右锁骨上区皮下软组织内一巨大肿物
治疗：全麻下沿右锁骨上2 cm做7 cm长切口，锐性分离皮下组织，暴露肩胛舌骨肌，可于其下方触肿物，约6 cm×2 cm×2 cm大小；遂离断肩胛舌骨肌并暴露肿物，可见肿物表面为棕灰色，无明显包膜，臂丛神经与肿物上外后方均粘连。切取部分组织行术中冷冻切片检查，初步诊断为“神经源性肿瘤，瘤细胞轻度异形性伴神经束部分破坏”。遂沿肿物外0.5 cm切除肿物以及黏连的臂丛神经，注意保护锁骨下动脉，完整切除肿物。
术后常规病理检查结果：（右锁骨上区）肿物，毛细血管内皮细胞显著增生，神经束结构破坏。肿瘤内皮细胞呈圆形或椭圆形巢样结构，核大略深染，轻度异形性，核分裂象少见。免疫组织化学染色：血管FⅧ（+）、CD34（+）、CD31（+）、Actin（+）、神经组织S-100（+）、Ki-67约20%肿瘤细胞（+）、NF（+）、NSE（+）、CD56（+），考虑为“神经束膜血管内上皮样血管内皮细胞瘤”（图2）。
图2.术后组织病理学检查。A.毛细血管内皮细胞显著增生（H-E，×100）；B.肿瘤内皮细胞呈圆形或椭圆形巢样结构，轻度异形性，核大略深染（H-E，×200）；C.细胞学示CD31阳性表达；D.细胞学示CD34阳性表达
2结果
患者术后切口无明显红肿、渗出，术区愈合良好。术后患者右上肢上抬和外展受限，皮肤麻木。术后予以康复治疗，运动及感觉功能未见明显恢复。随访16个月，患者无疼痛，PET-CT检查亦未见肿物复发及转移。
3讨论
3.1发病特点
上皮样血管内皮细胞瘤是一种发生率较低且易误诊为癌或其他血管内皮细胞瘤的肿瘤，由Weiss等于1982年首次报道并命名。Pigadas等通过文献回顾，发现头颈部上皮样血管内皮细胞瘤男女比例为1.2：1，多见于中青年。本例患者为中年患者。
以往报道头颈部EHE多发生于口腔内、腮腺区、甲状腺以及下颌骨，且多为孤立、单发的质韧肿物，界限清楚或不清楚，可伴压痛及肿胀；若侵犯邻近组织，可致相应功能障碍。该患者EHE发生于臂丛神经束膜结缔组织血管内，目前文献尚未见类似报道。
3.2诊断
EHE因发生于不同部位而具有不同的临床特征，因缺乏特异性，与该部位的其他肿瘤难以区别，诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学检查。上皮样瘤细胞可含胞质内血管腔，并且其血管内皮标志物染色阳性是其2个重要特征。复习文献，其具体组织学特征如下：瘤细胞具有上皮样或组织细胞样形态；瘤细胞圆形或多角形，呈巢状或条索状不规则排列；上皮样瘤细胞可含血管腔；少见核分裂象、异形性及坏死；少数瘤细胞内可伴梭形细胞血管内皮瘤改变。
本例患者术后病理检查结果具有上述特点，且免疫组织化学检查示血管内皮细胞标志物FⅧ（+）、CD34（+）、CD31（+），支持该诊断。EHE需与血管肉瘤、上皮样血管瘤、转移性癌、软骨肉瘤等鉴别；发生于臂丛神经束膜结缔组织血管内的EHE，还应与神经鞘瘤相鉴别。
多层螺旋CT和PET-CT对EHE的诊断和病程评估具有一定意义。CT应用于血管源性肿瘤的成像，呈现出均匀强化。血管源性肿瘤的MRI成像中，增殖阶段的肿瘤T1加权图像上呈现低信号，T2加权图像上相对于肌肉表现为高信号，具有分叶状特点。臂丛神经区域的血管源性肿瘤边缘锐利，在动态增强图像的早期阶段呈现出高强度的信号结构，并且外周也呈结节状增强图像；而在延迟增强图像上，肿瘤常表现出持续均匀强化。
3.3治疗及预后
EHE的治疗方法以手术切除为主，依据术后病理表现可给予放疗和化疗等辅助治疗。对于无手术机会的患者，化疗是主要的治疗措施，可能有效的药物包括环磷酰胺、多柔比星和长春新碱等，但疗效不一，目前尚无统一有效的化疗方案。本例患者因肿物侵犯臂丛神经而引起相关功能障碍，故采用手术扩大切除，术后患者疼痛消失。因术后病理检查细胞轻度异形性，核分裂象少见，术后未行放化疗。
一般认为，EHE是一种中间型或低度恶性肿瘤，介于良性上皮样血管瘤和高度恶性上皮样血管肉瘤之间。2002年，WHO将EHE归为低度恶性血管源性肿瘤。有文献报道，EHE患者约27%发生转移，但有存活数十年不等的病例报告。Mentzel等发现，位于表浅部位的EHE预后较好，肿瘤大小、组织学特征和预后无关。本例患者术后随访16个月，未见肿物复发及远处转移。
来源：中国口腔颌面外科杂志2015年5月第13卷第3期
