作者：常征，高攀，宣鸣，王晓毅，马向瑞，口腔疾病研究国家重点实验室 华西口腔医院头颈肿瘤外科（四川大学）；李奎，广元市中心医院口腔科
病例报告
1.1 临床特征
患者，女，47岁，因“面部不对称8年，右下颌反复溢脓8月”入院。8年前，患者发现面部不对称，无明显自觉症状，未予治疗。8个月前，患者右下颌骨开始反复溢脓，自服消炎药物后（具体不详）有所好转。2个月前，患者自觉右唇麻木，遂至华西口腔医院头颈肿瘤外科就诊，全景片检查结果提示右侧下颌骨多囊性病变影像，入院诊断为右下颌骨成釉细胞瘤待排。入院后全身查体未见明显异常。
专科查体显示：患者面型不对称，右下颌膨隆明显，张口向患侧偏斜，口内C6至乙状切迹处可扪及一4 cm×5 cm大小的包块，边界清楚，质中，无活动；C7颊侧处可扪及明显乒乓样感，无明显触压痛；C8舌侧倾斜，Ⅱ度松动，C8对应的颊黏膜处可见明显咬痕，触之C8牙周袋可见灰白色液体溢出；右下唇针刺实验显示下唇无反应；颏下、双侧颌下及颈部未扪及肿大淋巴结。
1.2 影像学检查
全景片、锥形束CT（cone beam computedtomography，CBCT）及螺旋CT结果提示：右侧下颌骨体C6至下颌升支乙状切迹区域可见一囊性病损，与正常骨边界清楚，中心密度均匀，内可见大小不等的分隔，边缘呈切迹状改变，病变累及乙状切迹和喙突，向颊舌侧膨隆明显，舌侧骨密质不连续，颊侧骨密质外可见骨膜反应，C78牙根有吸收。右下颌骨颊舌侧不连续（图1）。
图1 患者术前检查
A：全景片（箭头所指为牙齿截根样吸收）；
B：螺旋CT平扫（箭头所指为病变突破骨组织）；
C：CBCT（箭头所指为病变位置）。
1.3 术前病理学检查
于口内C7颊侧明显乒乓样感处穿刺，可穿刺出灰白色液体，涂片结果显示：涂片查见大量脓细胞。术前诊断：右下颌骨成釉细胞瘤伴感染。
1.4 术中及病理学检查结果
全身麻醉下，从口内进路，先行切取活检检查，结果提示：右下颌骨神经鞘瘤；遂从右颌下进路，行“右下颌骨神经鞘瘤扩大切除术+右下颌骨半侧切除术+右髂骨游离移植术+重建板植入固定术”，术中见切除的病变组织颊舌侧部分骨密质不连续，有较多灰白色液体溢出，与周围组织粘连明显。术后组织学检查结果显示：右下颌骨神经鞘瘤，其中散在小淋巴细胞样神经鞘细胞（具侵袭性）。肿瘤侵及周围软组织，继发黏膜慢性化脓性炎。
免疫组织化学结果：S100弥漫阳性、CD21阴性、CD57阴性、CR阳性、结蛋白阴性、钙调结蛋白阴性、ALK阴性、PCK阴性、Ki-67表达2%~5%阳性（图2）。1.5 随访患者术后切口愈合良好，牙无松动，咬合关系良好。术后复查显示伤口愈合良好，骨断端生长良好（图3）。
图2 病变组织的组织学检查和免疫组织化学检查
A：免疫组织化学染色苏木精-伊红×200；
B：免疫组织化学染色S100阳性×200（提示神经鞘瘤、恶性黑色素瘤、脂肪肉瘤、软骨肿瘤或其他）；
C：免疫组织化学染色CR阳性×200（提示间质细胞肿瘤或神经系统性疾病）。
图3 术后全景片
2、讨论
神神经鞘瘤属于神经系统肿瘤中较为常见的一种疾病，在1910年Verocay将其描述为神经鞘瘤。李嘉瑶等的研究显示：神经鞘瘤在全身发病位置上以颅神经鞘瘤发病率最高，椎管内神经鞘瘤次之，由上至下，发病率越来越低，到达肢体末端时发病率最低。其他的相关研究显示：神经鞘瘤以软组织多见，骨内神经鞘瘤较少见。骨内神经鞘瘤又以下颌骨中相对多见，究其原因可能与下颌骨体内下牙槽神经的行程长、神经粗大、下颌骨内神经末梢丰富有关。根据下牙槽神经管的分布特点，下颌骨神经鞘瘤发生部位一般比较靠后。
临床上，大部分颌骨内神经鞘瘤的患者主要表现为进行性无症状性颌骨膨隆，进而导致局部肿胀。肿瘤膨胀性生长，可压迫周边骨组织，引起吸收，但不侵蚀周围组织，有的甚至能够引起牙齿松动，常与颌骨内囊性病变临床症状相似，故难以凭借临床经验做出准确的术前诊断。
经查阅以往病案报告后发现：颌骨内神经鞘瘤的影像学表现有一定的特异性，可以协助术前诊断。发生于上颌骨的患者以牙槽骨局限性显著扩张，而下颌骨则以下牙槽神经管孔的增粗扩张为主要表现。有文献报道：术前穿刺实验有助于病变的确诊，穿刺时可抽出血样液体，但不凝结；然而，若病变未突破骨质，针刺实验无法进行，或病变长期感染，亦影响病变的确认。
针对以往的文献，穿刺活检的方法亦有一定的局限性，仅被用于骨密质较薄、有拔牙创或其他可供穿刺的患者。目前的主要诊断方式仍是病理检查及免疫组织化学检查。针对颌骨内神经鞘瘤的治疗及预后，以往文献中亦有不一样的见解，有的患者因病变恶变死亡。骨内的神经鞘瘤常为生长缓慢的肿瘤，发病率低，常导致临床的误诊和过度治疗。神经鞘瘤亦有恶变倾向，全身的恶变率为8%~16%；头颈部恶变罕见，约为1.09%，疼痛和神经功能障碍提示肿瘤恶变的可能。
针对神经鞘瘤，目前最有效的治疗手段仍是手术切除，针对良性者，亦有采用彻底刮治术+质量分数为3%的石碳酸烧灼术，术后最高122个月内未复发；针对疑似恶变，骨质破坏广泛，神经包绕严重的，亦可考虑积极手段，扩大切除病变，恶性者对化学治疗及放射治疗均不敏感，少发生淋巴结转移，必要时同期行根治性颈淋巴结清扫术，防止复发及转移；同时，还应考虑同期颌骨及软组织修复，血管化腓骨移植以修复颌骨形态及功能，其具有良好的临床效果，从而给患者的生活质量带来极大的获益。
对于具体治疗手术方案的确定需个体化，根据患者本身状况制定具体的手术方案。术后嘱托患者定期随访检查，定期行影像学检查，预防复发及恶变转移。
本文所提及病例具有以下的特点。
（1）患者右下颌骨感染，下唇针刺实验无反应，提示患者病变不能排除恶性的可能，对于术前穿刺病理亦有较大的影响，且病变少见，给疾病的诊断带来了困难。
（2）辅助检查结合全景片、CBCT及螺旋CT平扫，发现患者影像上具有典型的成釉细胞瘤征象：囊性病变范围广泛，累及下颌升支及下颌角，牙根呈截根样吸收，大小不等的分隔，且未见明显的下牙槽神经管扩张。结合临床，病变较罕见，对于术前诊断造成了一定的影响。
（3）肿瘤切除范围的选择是按照成釉细胞瘤的切除原则，从肿瘤外0.5 cm切除，对于该具有侵袭性的肿瘤切除是可靠的，但远期效果仍然有待观察。
（4）患者为肿瘤伴感染，术后防止感染是保证植骨成骨的关键因素之一，但因经济压力，患者没有选择抗感染能力好的带血管的腓骨瓣。
（5）治疗彻底清除病变组织，包括病变的骨组织和肉芽组织，结合应用足量抗生素可取得较好的治疗效果。对于下颌骨神经鞘瘤的诊断，目前仍需病理学的相关检查，辅助影像学、临床体征，对于诊断具有良好的作用。
本病例报道的患者，手术及相应抗生素治疗短期效果较好，但其远期预后仍有待进一步的观察。
来源：医脉通
