上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelicoma，EHE)是一种罕见的源于血管的软组织肿瘤。目前此病病因不甚清楚，临床表现及专科查体也无明显的特异性表现，诊断需依靠病理学，特别是免疫组织化学检查。临床上常常出现误诊漏诊，而且国内外的文献报道也较少，未见腮腺区EHE相关报道。本文报告1例被误诊为腮腺区囊肿伴出血的EHE，并对该病的临床表现、诊断、治疗及预后进行探讨分析。

病例报告

患者，男，66岁，主因左腮腺区肿痛伴皮下积液2个月入院。患者入院前2个月无明显诱因出现左侧腮腺区皮肤瘙痒，未行任何诊治后腮腺区出现1cm×1cm大小的包块，包块逐渐增大并出现疼痛不适，在当地医院行抗感染药物治疗无效。

入院专科查体：面部左右不对称，左侧腮腺区明显膨隆肿胀，肿胀区皮肤发红发亮，扪及3cm×3cm大小的包块，包块基底部较硬，表面软，有明显的波动感，边界不清，针吸穿刺后可见褐色液体;口内未见异常，双侧下颌下、颏下、颈部未扪及明显肿大淋巴结。

入院初步诊断：腮腺区囊肿伴出血。入院后完善相关检查检验，行腮腺螺旋CT平扫+增强，结果回报：左侧腮腺可见类圆形软组织密度影，密度均匀，边界清楚，增强扫描后病灶不均匀强化，边缘强化明显(图1)。

患者其他常规检查检验项目未见异常，进行全麻下行腮腺区包块切除术，术中打开腮腺咬肌筋膜后发现包块呈囊性，有明显的“囊壁样”结构，囊腔内容物为大量的深褐色液体，正常边界范围切除病灶，摘除腮腺浅叶腺体组织，保留面神经。术后给予抗感染、止血、抗炎药物治疗，伤口愈合良好后予以出院。

3月后，患者因左侧腮腺区囊肿术后伤口感染出血再次住院治疗。此次入院专科查体发现：左侧耳屏前腮腺区皮肤可见3cm×3cm大小的皮肤坏死溃烂面，溃烂面基底部深达腮腺腺体组织内，探查后发现坏死区可见大量的窦腔样结构，坏死区周边皮下淤血肿胀明显，挤压周边正常组织可见创缘大量淡红色血性液体流出。入院初步诊断：左侧腮腺囊肿术后伤口感染伴出血。入院血常规检验发现白细胞及中性粒细胞比值高出正常值，给予抗感染药物治疗及腮腺创面碘仿纱条填塞换药处理。

再次行病变组织活检术，同时完善腮腺区螺旋CT检查，结果回报：左侧腮腺区不规则低密度影，强化扫描边缘呈环状强化，向周围皮下软组织延伸，同时下颌升支及髁突内侧可见大量的低密度影(图2)。病理诊断为：左侧腮腺区急性炎症伴出血，周围可见小片状异型血管源性细胞，免疫组化支持EHE的诊断。免疫组化结果：CD31(+)，D2-40(+)(图3)。

诊断明确后，因肿瘤面积较大，且侵犯髁突内侧，加之肿瘤位于腮腺区面神经周围，考虑手术风险大，不能切除干净，而且可能有术后面瘫的风险，遂未行手术治疗，经肿瘤科医师会诊后转入我院肿瘤科行局部放射治疗，剂量为50Gy。随访6个月后发现坏死区肿胀消失，创面结痂，无明显渗出液表现。

讨论

EHE又称组织细胞样血管内皮瘤，是由上皮样细胞或组织细胞样细胞构成的肿瘤。2002年WHO《软组织与骨肿瘤病理学和遗传学》分类将其列入软组织中恶性脉管瘤。可原发于全身各部中等大小的血管，单发或多发，以软组织居多，发生在头颈部以头皮、牙龈、腭部、下颌下腺、淋巴结居多。EHE的临床症状、体征及影像学表现并无特异性，临床上主要表现为浅表或者深层组织的无痛性结节，因肿瘤起源于血管，可能伴有水肿或出血表现，部分患者可有病变区疼痛肿胀不适。

EHE有沿解剖位置如血管、神经及筋膜等造成局部侵犯的倾向。本例患者临床亦表现为单发于左腮腺的密度不均的包块，伴有疼痛肿胀不适，复发后查体发现肿瘤沿周边皮下组织侵袭蔓延。EHE在CT和MRI检查中为单发性或多发性结节，通常低密度影，内部结构不均匀，可有液化或钙化形成，增强扫描后可见强化，此患者的入院CT及MRI表现与既往文献资料中的EHE的影像学表现描述一致。

EHE的病理特征：大体形态上为实性或者囊性包块，边界欠清，可有机化血栓，常有出血性改变。组织形态上：瘤细胞具有上皮样或组织细胞样的形态，分布于黏液样变性至玻璃样变的基质中，含有血管腔，肿瘤细胞周边有炎症细胞浸润。约1/3病例具有异型性肿瘤细胞，这种病变更具有侵袭性。免疫组织化学染色显示，在血管内皮标志物CD31、CD34、FVIIIAg中，至少有一种强阳性表达。FVIIIAg几乎所有的患者中呈现阳性。而SMA、S-100、Desin、PCK、HMB45、SPA反应阴性。

本例患者手术中打开腮腺咬肌筋膜亦可见囊性包块，边界不清，有出血积液变化;病理上可见上皮样形态细胞分布于玻璃样变的基质中，瘤体细胞周围可见炎性细胞浸润。同时周围可见小片状异型性血管源性细胞，而免疫组化显示CD31(++)，HMB45(-)。由此可见腮腺区发生的EHE与其他部位的EHE病理表现无差异。基于EHE在临床症状、体征及影像学上表现无特征性。在诊断上还是主要依靠病理学检查，特别是免疫组化检查，具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞和血管内皮标志物染色阳性是EHE 病理诊断的2个重要特征。

EHE在临床上应该注意与其他具有血管增生特征的肿瘤相互鉴别，如：Dabska瘤、血管肉瘤、网状血管内皮瘤等。EHE目前无统一的治疗方案，疗效也不确切，总体来说应根据个体的不同选择不同的治疗方案。临床上首选手术切除，对于单发局限性的病灶应连同瘤体、包膜及周围正常组织一并完整切除。

本例手术中完整切除瘤体及周围的浅叶腮腺腺体组织(保留面神经)，但术后仍旧复发，可能与肿瘤的侵袭性和跳跃性生长方式有关，导致手术中无法精确定位其真正的边界。对于术后及无手术机会的病患，应实行化学药物治疗及放射治疗。目前尚无统一有效的化疗方案。EHE作为软组织肿瘤对放射治疗中低度敏感，效果不佳，但仍有不少文献报道对于脑部、纵隔、骨骼等部位的EHE实行放疗，可减少复发及缓解症状，但是具体的照射剂量文献中尚未提及。

本例患者复发后无手术指征时，经肿瘤科会诊后行局部放射治疗，剂量为50Gy，随访6个月后发现患者左侧腮腺区创口结痂，无明显血性渗出液，且周边软组织肿胀明显减轻。说明放射治疗可能对腮腺区的EHE有一定疗效。