上颌中切牙独牙症（solitary median maxillary central incisor syndrome，SMMCI）是指在胚胎发育的第35～38天受到不明因素的影响，致颅骨、上颌骨及牙列、鼻腔气道等头部中线组织结构异常，或脑部（前脑无裂畸形）及身体其他中线组织器官异常，口腔的显著特征是上颌中切牙仅有1颗。新生儿的患病率为0.002%，较罕见。

1.病例介绍：

患者女性，6岁，因上颌乳中切牙脓肿就诊。口腔检查：上颌1颗乳中切牙，牙冠较宽，左右对称，异于正常上颌乳中切牙（图1），伴有根尖脓肿。

X线片检查：未见乳中切牙的髓腔融合；中鼻腔轻度狭窄。拔除SMMCI患牙，术前、术后均口服头孢羟氨苄3 d（250 ms/次，2次/d）。离体牙为单一髓腔，未见融合（图2）。

患牙曾有外伤史。父母否认患者上颌前牙脱落史、拔除史等情况。患者身体健康，智力未见异常，身高未见异常，未见明显低于同龄儿童，无全身系统性疾病。父母双方恒牙列完整，母亲怀孕期间X线照射史、病毒感染史及异常药物接触史不详。

患者曲面体层X线片示：上颌中切牙区仅1颗乳、恒中切牙（图3）。

2.讨论：

SMMCI是由Scott于1958年首次报道，主要特征为上颌中切牙仅有1颗且准确地萌出在乳、恒牙列的牙弓中线，牙冠形态左右对称，不同于正常的中切牙。发病机制尚不明确。

Hall等认为是胚胎在子宫内发育的第35~38天受不明因素影响，引起头部中线组织结构、脑部或身体其他的中线组织器官出现异常；Marini等认为SHH基因在7q36（1111F）的错义突变与SMMCI有关。

临床上，SMMCI可以是一种独立的症状或为其他疾病的伴随症状。研究发现，100%的前脑无裂畸形患者伴有SMMCI，超过90%的SMMCI患者伴有先天性鼻畸形（后鼻孔闭锁，中鼻腔狭窄或先天性梨状口狭窄）的三种形式之一；50%的患者身材矮小。因此，可由SMMCI的存在而预测相关的发育异常，特别是严重的前脑无裂畸形，为疾病的及时诊断提供信息。SMMCI的治疗需根据病情而定。

来源于口腔精英