作者：李刚，温科，山西医科大学口腔系；孙睿，山西省人民医院口腔颌面外科
颌骨动静脉畸形是由于胚胎期脉管系统发育异常而导致的病变，具体发病机制仍不清楚。发生于头颈动静脉畸形占全身动静脉畸形的50%，大部分发生在口腔颌面颈部皮肤，皮下组织极少见，深部及颌骨内血管瘤罕见。
该病多以创伤或拔牙后出血就诊，出血凶猛，短时间即可导致血压下降，治疗不及时可危及生命，病死率高达10%~15%。本文就山西省人民医院口腔颌面外科收治的1例上颌骨动静脉畸形，并结合文献分析，旨在提高对本病的认识，做出早期正确诊断，早期治疗。该病例肿物体积巨大，供血血管比较复杂，全部供血血管栓塞处理比较困难。
1临床资料
1.1病例资料
患者，男，15岁。3个月前面中下部受外力后出现肿大，约“红枣”大小，无疼痛，不影响进食及言语。2个月前在当地医院就诊，未做明确诊断建议理疗，效果差。1个月前在太原市中心医院就诊，未做明确诊断，自行服用活血化瘀药，肿物渐增大至“核桃”大小。为进一步诊治来我院以“右侧上颌骨肿物”收治入院。
自发病以来精神尚可，饮食正常，体重无明显变化，大小便正常，睡眠良好。体格检查：体温：36.2℃，脉搏：87次/min，呼吸：18次/min，血压：123/87mmHg，身高：168.5 cm，体重：66.9kg。
专科检查：颌面部左右不对称。右侧颊部隆起一肿物，大小约4.0 cm×3.0 cm，无压痛，质地硬，不活动。周围皮肤无红肿，无触痛。开口度、开口型正常。右侧上颌结节处明显膨隆。
辅助检查：2014-03-02在我院行CT提示右侧上颌骨肿物，骨质破坏明显（图1），于2014-03-07在全麻下行“右侧上颌骨肿物探查术”。患者仰卧位，经鼻插管全麻，常规消毒铺巾，0.5%利多卡因+肾上腺素局部浸润。于右侧上颌前庭沟注射麻药时回抽有血，改变进针方向和角度仍回抽有血，遂用5mL注射器穿刺抽出约5mL新鲜血液，考虑血管瘤可能。于右侧上颌骨前庭沟作一约2.5cm切口，暴露肿物呈囊状切开骨膜后可见大量血液涌出，搔刮后未见实性瘤体组织，立刻严密缝合骨膜分层，缝合口腔黏膜。术毕，手术顺利，麻醉满意，手术历时1h，出血量约100mL。
1.2辅助检查
患者于2014-03-14行MRI检查示：右侧上颌窦为中心，右侧眶下壁至上颌骨区颌面部可见一不规则形软组织信号肿块影，大小约4.2 cm×4.7cm×5.9cm。轮廓不光整，病灶可见斑点状，棒状短T1高信号，短T2低信号影，轮廓清晰。病灶部分突入右侧鼻腔内，鼻中隔居中，注射造影剂后上述病灶呈不均匀显著异常强化，右侧额窦、筛窦及蝶窦内可见长T2高信号影。
影像学诊断：①右侧颌面部占位，血管瘤或恶性肿瘤可能；②垂体形态不规则，请结合临床考虑（图2）。于2014-03-18行“颈内外动脉造影+血管瘤供血动脉栓塞术”，患者仰卧，心电监护下，常规右腹股沟消毒，铺无菌巾，2%利多卡因局麻后，以技术穿刺右股动脉，置入5F鞘管送5F单弯导管分别选择性进入两侧颈动脉。右侧颈内外动脉造影（图3）：右侧颌面部可见富血供染色病灶，呈现“血管湖”径，右侧颌内动脉为主要供血动脉，参与约80%供血，右侧面动脉及颞浅动脉分支参与约10%供血，右侧眼动脉分支参与约10%供血，左侧颈内动脉及各大脑动脉及其分支显影清晰，未见明显异常。
将导管选择性进入右侧颈外动脉，用terumo公司2.7F微导管分别超选择进入右侧颌内动脉分支及右侧颞浅动脉分支，在X线透视监视下，缓慢注入PVA颗粒（直径700~900um）2瓶+平阳霉素8mg混合悬液。栓塞至病灶血管消失后，用4F导管于颈外动脉复造影。见右侧颌内动脉血流中断，病灶未见染色，如图4所示。
右侧面动脉末梢分支病灶沟通，病灶部分显影，栓塞困难，故未栓塞，余血管正常显影。遂顺利结束手术，拔出导管鞘，压迫股动脉止血10min，穿刺点加压包扎触足背动脉搏动正常，病人安返病房。术中无明显不适。
2结果
右侧面部肿胀较入院时有所减轻，口内创口愈合好，无裂开。拆除腹股沟绷带，腹股沟创口无渗血。考虑到部分动脉未栓塞及保护患者的上颌骨功能与美观及患者家属的心理状态，栓塞后未行刮治及颌骨切除术。1个月后复查，无复发，肿胀减轻，增强CT显示，骨质无明显变化。术后3个月肿物复发，患者在上海第九人民医院就诊，诊断为“右侧上颌骨动脉瘤样骨囊肿?骨肉瘤？”家属商议后于2014-07-17于我院行“颈内外造影术”，术后对症治疗。患者无特殊不适主诉，生命体征平稳，一般情况良好，右侧大腿伤口愈合好，于2014-07-18出院。
出院医嘱：①密切观察；②不适随诊。
3讨论
3.1临床表现
脉管系统包括血管和淋巴管，脉管性疾病是一个专有名词，脉管性疾病分为血管瘤（hemangioma）和脉管畸形（vascularmalformation）。动静脉畸形是脉管畸形的一种，动静脉畸形（arteriovenousmalformation，AVM）是由于胚胎期脉管系统发育异常而导致的病变，具体发病机制仍不清楚。发生于头颈动静脉畸形占全身动静脉畸形的50%，大部分发生在口腔颌面颈部皮肤，皮下组织极少见，深部及颌骨内血管瘤罕见。多以创伤或拔牙后出血，鼻出血就诊，出血凶猛呈喷射状，短时间即可导致血压下降，治疗不及时可危及生命。该病无特异性表现，无症状时易于误诊为牙龈瘤等，早期诊断比较困难。
3.2诊断
该病的早期诊断比较困难，如临床上怀疑是颌骨动静脉畸形，最简便易行的诊断方法是行穿刺检查，穿刺时可抽出血液，有时由于压力较高针栓会被自动顶起，但是穿刺要选择合适穿刺部位，最好在搏动最明显处的正常组织进针，这样可避免穿刺针孔难以止血。多普勒检查可以显示病变血管。
X线片示颌骨内的多囊性变，呈蜂窝状或肥皂泡状，骨质膨隆变薄。有条件者应行数字减影颈外动脉造影术，被称为诊断该病的金标准，可显示病灶大小及其有关血供情况与周围组织关系，并有助于治疗。CT示骨质膨隆，骨髓腔间隙增大，其内骨小梁结构消失。上颌骨高流速血管畸形的病变位于上颌窦下方的牙槽骨内，病变上推上颌窦并与低密度的上颌窦形成明显对比。
MRI表现为骨髓腔内不均匀的信号强度，T1T2加极像呈低信号影。如果伴发周围软组织的高流速血管畸形，则在MRI上显示为不规则的蜂窝状流空血管巢及不规则曲张异常的流空血管影，注射增强剂后未见明显强化。
3.3治疗
血管瘤脉管畸形的治疗应根据病损类型，位置及病人的因素来决定，目前的治疗方法主要包括介入栓塞及手术切除，但观点不一。体积较小且没有知名血管供血者宜手术切除，术后抗生素预防感染。以前对颌骨中心性血管畸形多采用切骨手术，目前则倾向于尽量采用保存性手术，其中介入性治疗已取得初步成功，宜作为首选。手术切除也不一定能彻底治愈，也有手术切除后复发报道，对功能性、美观性的破坏是其最大弊端，而且手术出血难以控制。
有栓塞后手术切除的复杂病例报告，但手术耗时长，达25h；术中输9单位的血红细胞，4单位的新鲜冷冻血，2单位的血浆。选择性动脉栓塞术也有其并发症，如穿刺部位血肿，栓塞部位骨坏死，栓塞材料导致其他部位栓塞，脑中风，感染，复发等。栓塞后也容易复发，有多次栓塞而治愈的病例，在严格控制适应证的基础上，对颌面部大出血，是一种安全有效的止血方法，治疗方法。有病例报道2年后有骨重建，但是能否取代手术治疗，其远期疗效有待临床进一步观察。
综上所述，早期正确诊断能够减少病人的危险，诊断明确后选择合适的治疗方法能够减少病变复发，提高该病的治愈率。
来源：口腔颌面外科杂志2015年10月第25卷第5期
