作者：赵春阳，肖迪，王如，大连医科大学附属第一医院口腔科
1病例资料
患者男，55岁，以“舌部肿物2年”为主诉入院。患者于2年前发现右侧舌腹部有一实性肿物，约“小米粒”大小，无自发疼痛，缓慢生长，就诊时肿物体积约“花生粒”大小，无破溃史，无消长史。患者既往曾因“脑动脉血管瘤”行手术治疗，无家族性遗传病史。
专科检查：面型基本对称，表情自如，口齿清楚；右侧舌腹部舌系带旁有一类圆形凸起，表面黏膜完整，颜色略暗红，无破溃及异常分泌物，触之可及该处组织内一实性包块，位于黏膜下层与舌肌层之间，大小约0.8 cm×0.8 cm，质地中等偏硬，表面光滑，活动度尚可，界限清楚，压之无痛，与周围组织无粘连，不可压缩；咬合关系良好，肿物对应牙齿无尖锐牙尖及不良修复体；伸舌居中无偏斜，无舌麻木感，体位试验阴性；双侧颌下及颈上部可触及多枚肿大淋巴结，直径均约1.0 cm，质地中等，与周围组织无粘连，动度良好，无压痛。
头颈部增强CT示：病灶区金属冠尾影干扰；口咽部黏膜增厚，舌根部软组织密度突向口咽；双侧颈部Ⅰ、Ⅱ区多发稍大淋巴结。初步诊断：右侧舌腹神经鞘瘤。
排除手术禁忌后，于局麻下行“舌肿物切除术”，于肿物外正常舌体组织内完整切除肿物。术中见肿物包膜完整，为暗灰色不规则形状，大小约0.8 cm×0.6 cm×0.4 cm，剖面实性、灰红色，未见囊性改变及囊液（图1）。
术后病理结果显示：肿瘤组织由鳞状上皮样细胞、黏液细胞和中间型细胞构成，排列呈实性巢状或囊实性，囊性部分内壁多为黏液细胞，外周为鳞状上皮样细胞和黏液细胞，细胞核轻至中度异型，核分裂少见（图2）。
病理回报为：舌部中分化黏液表皮样癌（mucoepidermoidcarcinoma，MEC）。再次于全麻下行“舌恶性肿瘤扩大切除术+同侧肩胛舌骨上颈淋巴清扫术”。二次术后病理回报：舌组织及涎腺组织未见癌累及；右颈清组织淋巴结中1枚见少许上皮细胞，考虑为转移癌（1/27）。术后创口一期愈合，1周后拆线并建议患者行放射治疗。
2讨论
MEC是临床最常见的唾液腺恶性肿瘤，约占所有涎腺肿瘤的15%，占涎腺恶性肿瘤的29.6%。MEC中50%发生在大唾液腺，其中45%发生在腮腺；小唾液腺中常发生在腭部及磨牙后区，发生在舌部（舌根）较为少见，而发生在舌腹部的MEC则极为罕见，目前未见国内文献报道。
MEC好发于中青年，女性居多，该肿瘤的临床症状与肿瘤细胞的分化程度密切相关。早期多无神经症状，常表现为生长缓慢的无痛性包块，当肿瘤侵及神经后表现为相应的神经损伤症状。质地偏硬、与周围组织边界欠清是MEC常见的临床表现。
MEC的组织病理表现是由黏液细胞、中间细胞、表皮样细胞构成的恶性涎腺上皮性肿瘤，可伴有柱状细胞、透明细胞和大嗜酸粒细胞形态特征。根据3种主要构成细胞的成分比例和细胞分化程度可分为：高分化型、中分化型、低分化型。不同分型的MEC其治疗方案各不相同，病理分级是指导治疗的重要指标。目前认为手术切除是治疗MEC的最佳方案。在原发病灶扩大切除的基础之上，高分化者可不同期行预防性颈淋巴清扫术；而低分化者则需要更积极的治疗，应同期行预防性颈淋巴清扫术。
对于术后放疗而言，虽然不敏感，但可在一定程度上提高疗效。术后辅以放射性粒子125I组织内植入放疗是较为新颖的治疗方法，目前认为该方法疗效可靠且操作简单安全，可有效降低MEC的复发率。但笔者认为，该方法对于已存在颈部转移的MEC，是否具有防止复发或预防进一步局部转移的治疗效果仍需观察。MEC的预后主要取决于临床分期、肿瘤的部位及手术切除范围。高分化型MEC预后较好，有文献报道术后生存率可超过95%。
本例MEC发病于舌腹部，该处解剖结构中唾液腺组织较少，因此在临床初步诊断中忽略了其唾液腺来源肿瘤的可能性，而是经验性地认为其神经源性可能，并结合其病程及临床表现致使倾向良性肿瘤诊断。术前影像学检查未能清晰观察肿物形态对临床诊断也有一定的影响。抛开上述原因，该肿物术中大体标本可见，肿物为实性，包膜完整，界限清楚，剖面实性、色暗，未见黏液或囊液组织，这与常见MEC表现出入甚多，也是误导临床诊断的主要原因之一。
舌部唾液腺来源恶性肿瘤多位于舌根部，但舌根部恶性肿瘤中腺样囊性癌为最常见。本病例MEC考虑为舌前部唾液腺来源恶性肿瘤。舌前腺是舌体前部的小涎腺，位于舌腹面舌系带两侧近舌尖处黏膜下，以黏液性腺泡为主，仅有少数混合腺泡。因此该部位是黏液腺囊肿的好发部位，同时也是涎腺肿瘤的发病区域。由于该部位肿瘤疾病发生较少，临床上常忽略其唾液腺来源肿瘤的可能性，而多考虑为其他源性疾病诊断，如本病例被误诊为相对较为常见的神经鞘瘤。
综上所述，本文报道的病例表现出MEC的特殊性，因此在临床工作中，如遇舌腹部包块，即便为实性包块亦应警惕MEC诊断的可能，术前应做好充分准备，术中预约冰冻病理检查甚至做好同期颈淋巴清扫术的准备，以避免二次手术。另一方面，尽管舌腹部MEC早期无特异性临床表现，常被误诊为舌部其他肿瘤，但其发病率极低，因此临床医生需要认真复习病史，通过详细的专科及辅助检查，熟悉舌部各类疾病，才能有助于更准确的诊断。
来源：中国实用口腔科杂志2015年6月第8卷第6期
