皮罗综合征又称小下颌-舌下垂综合征,即小颌和舌根后坠,是腭裂的一种,属于先天性疾病。本病症以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌后坠、腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征。
基本信息
常见发病部位:小颌和舌根
常见症状:先天性下颌过小、舌下垂、舌根后坠、腭裂、喂养困难,不易吸吮吞咽,易咳呛等
英文名称:sebaceous cyst
就诊科室:妇产科
别称:小下颌-舌下垂综合征
多发群体:新生儿、婴儿
常见病因:染色体异常;内外环境影响造成的先天性下颌骨发育障碍;宫内因素致胎头屈曲,胸骨对下颌持续压迫影响等
病因
临床表现
患儿常有喂养困难,不易吸吮吞咽,易咳呛,由此而致营养不良,体重不增,生长缓慢。本病可伴有眼部病变、骨骼畸形、耳郭畸形,中耳、内耳结构异常引起的耳聋,增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等。
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
1.下颌骨牵引术
需要先纠正患儿缺氧,提高氧储备。一般需要先戴无创呼吸机治疗,改善缺氧状况。然后做下颌骨牵引手术。需要进行两次手术,第一次延长器植入,延长后第二次取出,可缓解呼吸和喂养困难。
2.口腔矫形治疗
下颌骨后缩早期如不进行手术治疗,患儿3岁左右可行口腔矫形治疗,通过矫治器的方法诱导下颌骨向前发育,改善上下颌骨的相对关系,舌体逐步向前移动,上下牙齿的关系能得以改善;如果在患儿发育完成后还存在下颌骨后缩可进行手术治疗。
3.防止窒息
注意喂养及睡眠的体位,以免防止误吸引起肺部感染及睡眠后的窒息。睡眠的体位建议采用侧卧位。
4.其他畸形的对症修复重建治疗
修复腭裂、心血管畸形等。
预后
如果患儿出生后没有得到及时的处理,有明显呼吸道梗阻症状者存活率很低。
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